近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科叶霜、吴万龙教授团队在《Respiratory Research》杂志发表研究。该研究基于大样本量的仁济医院肌炎队列数据，明确了急性期发生（间质性肺病发病3个月内）的自发性纵隔气肿/气胸（SPM/P）是抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病（MDA5+DM-ILD）重要的预后不良因素，同时提出了综合肺生理参数、影像学改变、年龄和生物标志物的死亡风险评估体系，可为MDA5+DM-ILD患者提供更好的风险分层并有益于未来的临床试验设计。

截图来源：https://doi.org/10.1186/s12931-025-03347-x

本研究纳入了仁济肌炎队列（CIMS）2014至2023年期间入组的523例MDA5+DM-ILD患者，92例（17.6%）发生了SPM/P。其中63例SPM/P病例发生在ILD发病后3个月内，其12个月死亡率明显高于无SPM/P的患者（82.5% vs. 35.4%，P<0.001）。同时，合并自发性气胸的患者比仅有SPM的患者死亡率更高（93.3% vs. 72.7%）。多变量Cox回归模型明确了ILD发病后3个月内的SPM/P是MDA5+DM-ILD患者死亡的独立危险因素（HR 1.59，95%CI 1.09-2.34，P=0.018）。Logistic回归分析显示SPM/P发生的易感因素包括男性、严重的限制性通气功能障碍和CMV血症。

综合系列研究成果，团队提出了一项改进的MDA5+DM-ILD死亡风险评估体系：包括肺生理参数（基线FVC%和氧合指数PaO2/FiO2）、影像学改变（HRCT上磨玻璃影和实变范围、SPM/P）、年龄和生物标志物（外周血淋巴细胞、血清乳酸脱氢酶和铁蛋白水平）。据此MDA5+DM-ILD患者可被分为三个预后风险分期，对应的12个月死亡风险各不相同：第一期（死亡率约15%）、第二期（死亡率约50%）和第三期（死亡率约90%）。渐变色阶（绿橙红）代表死亡风险从左到右逐渐增加。SPM/P的发生可直接将死亡风险提高到更高的分期，是重要的“Red flag”征。高龄、淋巴细胞减少、高LDH和高铁蛋白水平是额外的预后不良因素。

仁济医院内科基地金佳佳医生为本论文第一作者，仁济医院风湿科主任叶霜教授和吴万龙副主任医师为共同通讯作者。

* 研究得到上海市科委扬帆计划和嘉定区科委课题的支持。

原文链接

https://doi.org/10.1186/s12931-025-03347-x

通讯作者

叶霜

教授，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任，医学博士，主任医师；上海医师协会内科分会副会长；上海医学会风湿分会副主委；上海市级医院风湿专科联盟负责人；上海临床创新转化研究院首席研究员；中华风湿病学会常委；中国医促会风湿免疫分会副主委；中国健促会风湿免疫靶向治疗专委会副主委；发表包括NEJM， Lancet ID，Lancet Rheumatology，ARD，A&R，ERJ在内的SCI论文百余篇，获上海医务工匠称号。

吴万龙

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科 副主任医师；北京协和医学院 八年制临床医学 博士；瑞士苏黎世大学医院风湿免疫科 公派访问学者；上海市风湿专业首位援疆专家；以第一/通讯作者（含共同）在Ann Rheum Dis、Eur Respir J、JAMA Dermatol、Br J Dermatol、Clin Rev Allergy Immunol等权威期刊发表SCI论著近20篇；BMC Pulmonary Medicine 编委；多次在ACR、EULAR等国际会议上发言、壁报展示；主持与参与多项课题；研究方向：炎症性肌病、结缔组织病合并肺间质病变。

特别感谢吴万龙教授给《呼吸界》的投稿！

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

责编：Jerry