男，64岁，2025.11.7入院。主诉：“胸痛、气短1个月入院，既往体健。

简要病史如下：

2025.10：胸痛，深呼吸时明显，活动后气短，未予诊疗。同月又因腹痛，到A医院就诊，胃镜：萎缩性胃炎并完善相关检查，查【心电图】完全性右束支传导阻滞, D-二聚体：1.37mg/L；

遂就诊于心内科，CTPA（如下图）：肺动脉主干及分支栓塞；下肢静脉超声：左侧髂外静脉不完全血栓形成；右侧肌间静脉血流瘀滞。予低分子肝素抗凝治疗，10月23日出院，予利伐沙班15mg bid治疗，11月5日减量为10mg bid。

仍有活动后气短，为求进一步诊治收入中日医院呼吸中心中西医结合肺病科。

入院后初步诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

复查CTPA如下：

结合CTPA影像特征，高度怀疑肺动脉肉瘤，遂行右心导管+经导管肺动脉占位活检，活检病理提示肺动脉肉瘤。

治疗：2025年11月26日行肺动脉肉瘤剥脱术，手术切除病灶标本如下图：

启示

肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）是一种罕见的起源于肺动脉且恶性程度高的侵袭性肿瘤，临床认识相对不足，易被误诊为急性肺栓塞或慢性血栓栓塞性肺动脉高压。本病例同时存在下肢深静脉血栓，更易被误诊为肺栓塞。

CT上需警惕为肺动脉肉瘤的征象包括：肺动脉主干或近端阻塞程度较重的充盈缺损；肺动脉管腔内膨胀性改变；充盈缺损病变表面可呈突起形或分叶状，内部表现为不均匀强化；病变逆向血流方向生长，可表现为“反杯口征”；与血管壁连接紧密，可出现“蚀壁征”；部分可累及肺动脉瓣、心脏瓣膜及右心室流出道等周围结构。出现这些征象需警惕肺动脉肉瘤。

近年，中日医院牵头开展一项肺动脉肉瘤观察研究（Chinese Pulmonary Artery Sarcoma Registry, CHIPAS），目前已入组124例病理确诊的肺动脉肉瘤患者。初步结果显示，手术为基础的联合治疗可显著改善患者预后。

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作者简介

谢万木

国家呼吸医学中心；国家中西医结合医学中心；中日医院-中西医结合肺病科。医学博士，主任医师，硕士研究生导师；中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组委员；北京中西医结合学会呼吸内科分会副主任委员；主持国家科技重大专项—肺栓塞中西医结合防治方案研究；主持国家自然科学基金—CTEPH血管内皮功能异常机制研究；牵头全国多中心慢性血栓栓塞性肺动脉高压队列研究；牵头全国肺动脉肉瘤多中心注册登记研究；牵头制定《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南》。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

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