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《间断咳嗽、发热1月，伴双肺多发片状实变影》
王辰 代华平 任雁宏
2017/6/25 10：00，成都，2017暨十六届中国呼吸医师论坛（CACP）已接近尾声，会场仍是座无虚席。作为呼吸学科的带头人，王辰院士给大家带来了一例精彩的病例分析。在丝丝入扣、层层拨丝的病例介绍前，王院士再一次强调了临床医生解决临床问题的能力。
点击视频 看 王辰院士 现场病历析评
《间断咳嗽、发热1月，伴双肺多发片状实变影》
一、病例介绍
1.予抗感染治疗：哌拉西林/他唑巴坦+左氧氟沙星
2.治疗前后胸部CT比较（当地医院2016-12-22，中日医院2017-2-7）
a.出现新发病变，外周分布，实变为主，与周围组织界限清晰
b.新发病变靠近胸膜侧宽基底，多边形
c.原有病变从外周向中心延伸，从磨玻璃向实变过度，收缩样改变
d.无坏死或空洞形成
二、需考虑的问题
1.第一次发热，社区获得性肺炎（CAP）？——抗感染+非甾体药，退热缓解
2.再次发热，双肺实变影——仍为“CAP”？其他？
3. 一个疾病的病情反复，非感染性疾病？——机化性肺炎？其他？
a.鉴别诊断：感染性肺炎，吸入性肺炎，过敏性肺炎，慢性嗜酸粒细胞肺炎，弥漫性肺泡出血，机化性肺炎
b.检查方法：化验检查，病原学，细胞学，组织学
c.如何尽快明确诊断？
· 电子气管镜：了解气道内情况；BALF病原学、细胞计数分类
· 经皮肺穿刺活检：肺组织病理；肺组织病原。
呼吸内镜+经皮肺活检——三级医院呼吸科应都能常规开展。
三、机化性肺炎的学习
1.肺组织病理仍是机化性肺炎（OP）诊断的“金标准”：经支气管肺活检，经皮肺穿刺活检多可明确诊断，少数患者需行外科胸腔镜下的肺活检以明确诊断。
2.机化性肺炎的病理特征：肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病。由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔组织、胶原组成；肉芽组织栓可以延伸到细支气管；成纤维细胞栓子填充邻近肺泡腔；管腔内栓子呈圆形、细长的椭圆形或匍行性生长。
3.机化性肺炎的原因：
四、本病例补充资料及病例总结
1.支气管镜检查结果
a.BALF细胞分类：淋巴细胞比例24%；
b.BALF病原检测：真菌、细菌、非典型病原体、抗酸杆菌、隐球菌均阴性；
c.BALF GM试验阴性，未见肿瘤细胞。
2. 经皮肺穿刺结果：
a.肺组织涂片及培养：真菌、细菌、非典型病原体、抗酸杆菌、隐球菌均阴性
b.肺组织病理：肺泡间隔增宽、肺泡腔内可见纤维母细胞息肉形成，少许嗜酸性粒细胞浸润。特殊染色：PAS、银染、粘液卡红染色均阴性。弹力染色：未见弹力纤维破坏。病理提示：机化性肺炎。
本例病例特点：
- 亚急性病程，病程初类“感冒”征象
- 胸部HRCT：多发实变伴反晕，变化、游走
- 经皮肺穿刺：机化性肺炎
- 其他病因：无继发原因
诊断：隐源性机化性肺炎（COP）
五、COP的学习
1.概念：COP是一类原因不明的临床病理综合征，具有下列特征：
·
亚急性流感样症状（病程<3月）
·
咳嗽、气短等
·
胸部X线和/或CT显示多发片状浸润影
·
病理类型为机化性肺炎，以肺泡管与肺泡腔内的机化为特征
2. COP临床特征：咳嗽、咳痰、气短、发热、流感样症状、胸痛、肺部体征、口唇发绀。发病到就诊8（4-9）周、发病到确诊10（6-12）周。
3.COP流行病学：1984年-2003年，冰岛，一项回顾性分析示，机化性肺炎年发病率：1.97/100 000, COP 1.10/100 000, SOP 0.87/100 000;常发生于中老年，大于50岁；诊断时间相对延后（4-10周）。
4.机化性肺炎的影像学表现：实变影、反晕征、支气管中央型、结节型、条带型、孤立性病灶，多发结节。以实变影最为多见。
5.BALF分析在OP诊断中的作用：
a. 主要作用：除外其他疾病；
b.BOOP BALF细胞分类特点：
· 淋巴细胞比例：20-40%
·
中性粒细胞比例：轻度增高
·
嗜酸粒细胞比例轻度
·
巨噬细胞呈泡沫样改变
·
CD 4/CD8通常降低，但不作为诊断标准。
6. COP的推荐治疗：
a.标志治疗方法：糖皮质激素
b.醋酸泼尼松剂量：
·
0.5-1.0mg/kg•d (0.75mg/kg•d)
·
逐渐减量，每3-4周减量一次
·
维持治疗6-12个月，5-10mg/d
7. COP的复发与预后
a.法国，多中心回顾性分析，入选48例COP且应用糖皮质激素治疗患者；研究目的：观察COP患者复发特点。
·
平均复发次数2.4次
·
68%的患者在治疗中复发
· 从治疗开始到第一次复发平均时间8个月
· 82%的复发发生在1年内（从开始治疗计算）
b.COP复发时糖皮质激素（醋酸泼尼松）剂量
· 绝大多数（96%）第一次复发是糖皮质激素量低于20mg
· 复发组患者与无复发患者相比，两者糖皮质激素用量无差异
· 如每次复发糖皮质激素剂量均大于20mg，需警惕其他疾病可能
c.COP复发后的治疗
· 复发后仍首选糖皮质激素治疗
· 复发后推荐低剂量糖皮质激素
低剂量：小于20mg/d(18±6mg/d)
高剂量：大于20mg/d(40±10mg/d)
· 复发后高剂量糖皮质激素治疗对于病变吸收速度并无显著提高，相反激素相关副作用显著增加。
六、本例患者治疗随访及小结
· COP是一类原因不明的临床病理综合征
· TBLB、经皮肺穿刺活检多可诊断，小部分患者需要外科肺活检以明确
· 糖皮质激素是COP的主要治疗方法
· 复发是COP治疗过程中的常见问题
· 尚无准确预测COP复发的临床指标：治疗延后可能与多次复发有关
· 尚无证据支持复发COP患者死亡率增高
七、本例病例思考
· 临床接诊患者应注重查体，而爆裂音临床上最该重视。
· 爆裂音提示间质性、机化性、致纤维化的病变。
· “肺内阴影+发热（间断性）+一般情况可+爆裂音“→需要考虑可能OP；诊疗过程显示了呼吸科专科医师的临床鉴别能力。
· 早期诊断以避免无效的抗生素治疗。
· 复查影像学评估时，应复查LDCT，全呼吸界应注意提倡LDCT。
