摘要

目的：分析合并胸腔积液的纤维素性纵隔炎患者的临床特征。

方法：回顾性纳入2019年8月到2023年12月在四川大学华西医院确诊的24例纤维素性纵隔炎患者资料，根据是否合并胸腔积液将其分为伴胸腔积液组和无胸腔积液组。比较2组患者的临床表现、胸腔积液检验结果、超声心动图、胸部CT、支气管镜检查及病理结果。

结果：患者主要常见症状依次为咳嗽、呼吸困难、咯血，79.2%（19/24）的患者合并胸腔积液，其中11例为漏出液。20.8%（5/24）的患者存在肺动脉高压。所有患者均接受胸部CT检查，其中54.2%（13/24）存在支气管狭窄，58.3%（14/24）存在肺动脉狭窄，79.2%（19/24）存在肺静脉狭窄，8.3%（2/24）存在上腔静脉狭窄。伴胸腔积液组患者肺静脉狭窄发生率为89.5%，明显高于无胸腔积液组（40%），差异有统计学意义（P<0.05）。支气管镜检查可见支气管管腔狭窄（70%）及炭末沉积（100%），病理检查见纤维组织、炭化沉积及淋巴细胞浸润。

结论：纤维素性纵隔炎多见于中老年患者，可表现为咳嗽、呼吸困难、咯血，临床症状无特异性。胸腔积液是纤维素性纵隔炎患者常见的表现，以漏出液为主。肺静脉狭窄可能是纤维素性纵隔炎患者产生胸腔积液的主要原因之一。

纤维素性纵隔炎（Fibrosing mediastinitis，FM）是一种少见的以纵隔内纤维组织增生为主要病理特征的良性疾病［1］。纵隔内纤维组织增生可导致肺动脉、肺静脉、上腔静脉、气管、支气管、食管和心脏等纵隔内结构受压狭窄或闭锁。其临床表现取决于纵隔内受压组织的类型，无特异性。目前，纤维素性纵隔炎的发病机制尚不清楚，其病因在北美以组织包浆菌感染为主，也可见于少数化脓性感染及真菌感染［2］，也可见于类风湿性关节炎、淋巴瘤、IgG4相关疾病、结节病、纵隔肿瘤放疗后［3, 4］，部分患者原因不明，而在中国则多与结核感染相关［5, 6］。我们回顾性分析了纤维素性纵隔炎患者的临床特征，提高临床医师对此疾病的认识。

对象与方法

一、研究对象

回顾性分析2019年8月到2023年12月在华西医院确诊的24例纤维素性纵隔炎患者。根据是否合并胸腔积液将其分为伴胸腔积液组和无胸腔积液组。

诊断标准：FM的诊断基于影像学表现：浸润性纵隔病变，脂肪密度消失，伴或不伴不连续的纵隔肿物，继发气道、血管及食管等重要脏器受压，除外肿瘤、肺栓塞、结节病等其他疾病，并经多学科讨论诊断FM［7, 8］。本研究方案通过华西医院生物医学伦理委员会审核批准［批号：2024年审（1582）号］，回顾性研究豁免患者知情同意。

二、资料收集

收集患者的年龄、性别、临床症状、既往史，胸腔积液常规（有核细胞计数、单核细胞比例）、生化结果［胸腔积液总蛋白、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、腺苷脱氨酶（adenosine deaminase，ADA）］，超声心动图、胸部计算机断层扫描（computered tomography，CT）及CT肺动静脉造影检查，支气管镜检查及病理结果等。

三、统计学处理

使用SPSS 27进行统计学分析，计量资料符合正态分布用均数±标准差（x¯±s）表示，组间比较采用t检验，不符合正态分布用中位数（第1四分位数，第3四分位数）［M（P25，P75）］表示，组间比较采用秩和检验。计数资料用频数及百分比表示，组间比较采用卡方检验或Fisher检验。P<0.05差异有统计学意义。

结果

一、一般情况及临床症状

本组患者主要临床症状包括呼吸困难（22/24）、咳嗽（20/24）、咯血（6/24）、胸痛（2/24）。伴胸腔积液组19例，其中男12例，女7例，年龄60±12岁；无胸腔积液组5例，其中男2例，女3例，年龄52±17岁。伴胸腔积液组与无胸腔积液组在年龄、性别、临床症状及结核病史等方面差异无统计学意义（P>0.05，见表1）。

二、胸腔积液结果

伴胸腔积液的患者中，单侧胸腔积液11例，双侧胸腔积液8例。15例留取了胸腔积液并送检，胸腔积液有核细胞计数中位数为200×106/L，均以单核细胞为主，单核细胞比例的中位数为86%，胸腔积液总蛋白中位数为24.1 g/L，胸腔积液LDH的中位数为111 U/L，胸腔积液ADA的中位数为7.1 U/L。根据胸腔积液Light标准及白蛋白梯度，分析出胸腔积液为渗出液4例，漏出液为11例。胸腔积液病原学培养均阴性，结果见表2。

三、超声心动图结果

18例患者完成了超声心动图检查，其中3例患者右心增大，5例提示存在肺动脉高压（估测肺动脉收缩压>35 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa），估测肺动脉压力中位数为54 mmHg（48 mmHg，96 mmHg）。

四、胸部影像结果

所有患者均行胸部CT平扫及CT肺动静脉造影检查，所有患者均存在纵隔内异常病变（包括纵隔病变或肿物，脂肪密度消失），其中15例患者纵隔病变内出现钙化灶。肺动脉主干增宽（主肺动脉横径>29 mm）共15例，主肺动脉宽度的中位数为34 mm（31 mm，39 mm），其中10例患者主肺动脉与升主动脉比值（同一解剖层面）>1。部分患者可见纵隔内支气管、肺动脉、肺静脉、上腔静脉受压导致狭窄或闭塞，其中13例患者出现支气管受累，14例患者出现肺动脉狭窄，19例患者出现肺静脉狭窄，2例出现上腔静脉狭窄。伴胸腔积液组与无胸腔积液组肺静脉狭窄差异有统计学意义（P<0.05，见表3）。

五、支气管镜检查及病理学

纳入的患者中有10例患者完成了支气管镜检查，所有患者均可见支气管黏膜炭末沉积，7例患者出现不同程度的支气管外压性狭窄或闭塞。其中有6例行超声支气管镜引导下经支气管针吸活检术，并送病理检查。病理检查可见纤维组织、炭化沉积及淋巴细胞浸润，未见恶性肿瘤细胞及肉芽肿性病变。

讨论

FM是一种少见的纵隔疾病，可合并胸腔积液或以胸腔积液为主要表现。以往关于FM的文献中对胸腔积液的关注较少，多是病例报道［9, 10］。本研究首次归纳总结FM患者的胸腔积液特征，并将伴胸腔积液的患者与无胸腔积液患者进行对比研究。

FM可发生于任何年龄，文献报道最小的患者年龄为6岁［11］。本研究显示FM患者多为中老年人，无明显性别差异。与多项研究结果一致［6，12］。FM的症状隐匿且进展缓慢，有无临床症状取决于纵隔内结构被纤维组织包绕、压迫的程度［13］。常见症状包括咳嗽、呼吸困难、咯血等［14］。当纤维组织压迫支气管时，出现咳嗽、呼吸困难、咯血、肺不张等；压迫肺血管时出现咯血。本研究显示咳嗽、呼吸困难为常见症状，但临床症状无特异性。

本研究发现FM患者可出现单侧或双侧胸腔积液，以漏出液为主。部分应用利尿剂的患者按照Light标准可误判表现为渗出液，此时需按照白蛋白梯度进行校正。Dong等［10］报道一例右侧胸腔积液患者，起初为渗出液，后多次复查均为漏出液，最终胸部血管三维重建增强扫描CT发现右上肺静脉完全闭塞。Yang等［9］和Patterson等［15］分别报道以双侧和单侧胸腔积液为主要表现的FM患者。吴济强等［16］发现57.3%的FM患者存在胸腔积液，以双侧为主。Yu等［17］报道了7例FM合并漏出性胸腔积液患者，所有患者均存在肺静脉狭窄。上述研究提示FM患者可表现为单侧或双侧胸腔积液，与本研究结果一致。肺静脉狭窄患者可出现呼吸困难、咳嗽、咯血、胸部不适、胸腔积液等症状，纤维素性纵隔炎是肺静脉狭窄的常见原因之一［18］。有研究报道，FM导致的难治性胸腔积液，经过肺血管球囊扩张及肺静脉支架植入治疗后得到改善［9，19］。提示肺静脉狭窄可能是此类患者出现漏出性胸腔积液的原因之一。本研究也显示肺静脉狭窄的患者较易出现胸腔积液。我们推测此类患者由于肺静脉狭窄使胸膜内血管静水压升高，导致患侧漏出性胸腔积液形成。由于FM导致的肺静脉狭窄常为非对称性，因此常出现单侧胸腔积液。FM合并肺动脉高压属于第五大类肺动脉高压，患者常出现肺动静脉重度狭窄［8］。FM患者如合并双侧漏出性胸腔积液，在排除双侧肺静脉狭窄后，还需检查是否存在心功能不全或缩窄性心包炎。由于FM病因及发病机制复杂，疾病异质性大，国内外尚缺乏关于FM高质量的基础和临床研究。因此，有必要建立FM的前瞻性的队列，进而发现FM患者合并胸腔积液的特征人群、高危因素，评估胸腔积液与肺血管受累亚型及受累程度的相关性。

FM纵隔内纤维组织浸润包绕纵隔内器官，使支气管、肺动脉、肺静脉等受压狭窄，甚至闭塞。胸部CT，特别是胸部增强CT，能很好的显示纵隔内结构及组织受压情况。吴济强等［16］回顾性分析110例FM患者的影像学资料，显示肺动脉狭窄103例（93.6%），肺静脉狭窄83例（75.5%），支气管狭窄60例（54.5%）。本研究中，肺静脉与支气管狭窄发生率与之相当，肺动脉狭窄发生率则低于以上研究，可能与本研究纳入患者的年龄及不同病因谱相关。

由于病理活检创伤较大且缺乏特异性表现，FM的确诊主要靠影像表现及临床症状的综合评估［20］。但组织活检能为诊断提供一定的帮助。FM患者纵隔组织中炎症纤维化的过程分为三个阶段：第一阶段表现为水肿性纤维黏液样组织，有大量梭形细胞、嗜酸性细胞、肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞和薄壁血管；第二阶段表现为厚玻璃状的无序排列的胶原带，有局灶性间质梭形细胞、淋巴细胞和浆细胞；第三阶段表现为致密的脱细胞、R型胶原，散在的淋巴滤泡和偶尔出现营养不良性钙化。因此，在疾病的不同阶段病理结果的表现也不同。本研究中，仅6例患者行超声支气管镜淋巴结活检，病理可见纤维组织、炭化沉积及淋巴细胞浸润。

总之，纤维素性纵隔炎多见于中老年患者，临床症状无特异性，胸腔积液可为其常见表现。肺静脉狭窄可能是此类患者发生胸腔积液的主要原因。对于临床上顽固性漏出性胸积液患者，需排除纤维素性纵隔炎可能。

参考文献（略）

作者：温思博 王凯歌 田攀文 李为民；第一作者单位：四川大学华西医院呼吸与危重症科；通信作者：李为民，四川大学华西医院呼吸与危重症科

引用本文: 温思博, 王凯歌, 田攀文, 等. 纤维素性纵隔炎合并胸腔积液患者的临床特征分析[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2025, 48(6): 535-539. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20240928-00570.

本文转载自订阅号「中华结核和呼吸杂志」

原链接戳：【论著】纤维素性纵隔炎合并胸腔积液患者的临床特征分析

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

责编：Jerry