2月22日，财政部、海关总署、税务总局、药监局联合发布《关于罕见病药品增值税政策的通知》，决定从3月1日起，对首批21个罕见病药品和4个原料药，国内环节可选择按照简易办法依照3%征收率计算缴纳增值税，进口环节减按3%征收增值税。

适用于降税政策的首批21个罕见病药品清单也同时公布。在这21个罕见病药品清单中，用于治疗肺动脉高压的药品较多，包括波生坦片、安利生坦片、利奥西呱片、马昔腾坦片、吸入用伊洛前列素溶液、曲前列尼尔注射液等。

在网上输入肺动脉高压5个字，就会出现「癌症」的字眼，有说它是「心血管癌症」的，有说是「心肺血管系统的癌症」。那么，肺动脉高压到底是不是绝症呢？

中日友好医院呼吸与危重医学科的万钧医生介绍，肺动脉高压绝对不是「绝症」，与人们常说的「绝症」「癌症」不同，它是可以治疗的，并且充分治疗会疗效很好，甚至治愈！！！

「从解剖上来看，可以说肺动脉是连接右心室和左心房的桥梁，它这头连着右心室，后端连着毛细血管、肺静脉直达左心房。」万钧医生介绍，正常血液从右心室泵出，经肺动脉进入毛细血管氧合后，流经肺静脉进入左心房。

因此造成肺动脉高压的病因大致可分为两种：

①一种是和肺动脉本身病变有关：肺动脉血管收缩（低氧性肺动脉高压）、肺动脉壁增厚（动脉性肺动脉高压）、肺动脉管腔内梗阻（管腔内存在血栓或肿瘤）、肺动脉管腔外压狭窄（纵隔占位、纵隔炎等）等等，均可导致管腔狭窄、压力增高；

②另外一种原因可能是非肺动脉病变，如高血压心脏病、冠心病等引起的左心功能衰竭，可导致左心房压力升高，即肺动脉的远端压力升高，继而引起肺动脉压力上升。

如何判断是否出现了肺动脉压？

「呼吸困难是首发的、最常见的症状。」万钧医生说，动脉压力增高，首先影响的就是心脏功能，肺动脉高压之下右心射血阻力增加，血液无法有效泵入肺循环内，继而导致左心内的有效血量减少，导致身体供血不足，表现为进行性活动后气短，严重的可表现为静息状态下呼吸困难。

「呼吸困难这个症状对于诊断肺动脉高压并不具备特异性，很多呼吸系统疾病，比如哮喘都会引发呼吸困难，肺动脉高压患者被误诊而延误治疗的情况比较常见。」万钧医生介绍，可以从以下三方面来鉴别呼吸困难是否与肺动脉高压等器质性疾病有关。

一、症状表现

1、活动是否受限：如果活动后呼吸困难加重，则应考虑是有心肺系统的问题，因为活动后身体需氧量增加，如有心肺功能不全，则会出现呼吸困难。

2、与身体位置是否有关：如果一旦躺下出现呼吸困难，考虑心脏疾病，因为躺下后回心血量会增加，心脏负担增加，会出现呼吸困难。

3、与外界环境是否有关：当吸入冷空气、油烟时是否出现呼吸困难、咳嗽的情况，如果是可能与哮喘、慢阻肺等其它呼吸系统疾病。

4、是否受情绪、心理的影响：呼吸困难在情绪心理波动后出现，应考虑是否为非器质性原因，与心理因素有关。

图为紫绀唇

二、身体的异常表现

如出现以下的身体异常表现，往往提示有器质性疾病。

①唇色紫绀；

②手指甲发紫或暗红；

③小腿骨前及脚踝下出现水肿。

三、简易监测

现在有些家庭往往备有一些家用的小型监测仪，如电动血压计、脉搏血氧仪等，这些小型仪器的合理使用有助于呼吸困难的鉴别。

①血压测量：呼吸困难合并血压增高（140/90mmHg以上）或血压降低（90/60mmHg）往往提示有器质性疾病；

②血气饱和监测：呼吸血氧饱和度在90%以下，考虑心脏问题。

「如果通过上述自我诊断怀疑自己得了肺动脉高压，也不要惊慌、恐惧，应及时就医。肺动脉高压不是绝症，不同于癌症，目前临床上可以通过药物、介入和手术治疗。」万钧医生说，肺动脉高压并不罕见，先天性心脏病、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等疾病都会引发肺动脉高压。只有特发性肺动脉高压（发病原因不明）才是罕见病。

肺动脉高压≠癌症！！！

充分治疗，生活质量显著提高！！！

我国研究表明，仅接受传统药物治疗，特发性肺动脉高压与家庭性肺动脉高压患者1年、3年、5年的生存率分别为68%、38.9%、20.8%，而随着2006年波生坦片等靶向药品的上市，患者的生存时间被延长。据统计，接受肺动脉高压靶向药物治疗的，患者1年、3年、5年的生存率分别为84.1%、73.7%、70.6%。可以看出，在得到药物治疗后，肺动脉高压患者的预后是非常好的，生活质量会得到显著提高。

「然而，虽然靶向药物的出现延长了肺动脉高压患者的生存率，但靶向药物的费用很高，一般一个月在2000~10000元左右，使得很多患者家庭倍感压力」，万钧医生说。此次针对罕见病药物的减税措施，将有助于肺动脉高压药价的降低。目前，一些地方也在尝试将部分罕见病药物纳入地方医保目录。例如，2018年，肺动脉高压靶向药安立生坦被纳入江苏医保的“乙类目录”，希望未来能有越来越多的地方将肺动脉高压靶向药物纳入医保的范围，让肺动脉高压患者能看得了病、用得起药，享受充分治疗带来的高质量生活。

专家介绍

万钧 医学博士

中日友好医院呼吸与危重医学科副主任医师

中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会委员

北京市医学会呼吸呼吸病学会肺血管病学组委员

北京医学会鉴定专家

全国住院医师规范化培训结业考核试题开发基地专家库成员

全国专科医师规范化培训评估专家库成员

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